Anemia perniciosa

A anemia perniciosa (também conhecida como anemia de Biermer ou anemia de Addison ou anemia Addison-Biermer) é uma forma de anemia megaloblástica devido a vitamina B-12 (vitamina B ₁₂₎ deficiência, causada por absorção deficiente de vitamina B-12, devido à ausência de fator intrínseco no cenário de gastrite atrófica, e mais especificamente da perda de gástrico células parietais. Embora o termo "anemia perniciosa" é por vezes usado também para indicar de forma incorrecta anemia megaloblástica devido a qualquer causa de deficiência de vitamina B-12, o seu uso adequado refere-se àquela causada por gastrite atrófica e parietal única perda celular.

É o resultado mais comum de adulto deficiência da vitamina B-12.

Mecanismos e manifestações

Fisiopatologia

A vitamina B-12 não pode ser produzido pelo corpo humano, e devem, portanto, ser obtido da dieta. Normalmente, na dieta de vitamina B-12 só pode ser absorvida pela íleo quando ele está vinculado pelo factor intrínseco produzido pela As células parietais da gástrico mucosa. Na anemia perniciosa, este processo é prejudicada por causa da perda de células parietais, resultando em absorção insuficiente da vitamina, que ao longo de um período de tempo prolongado, em última análise conduz a vitamina B-12 e anemia megaloblástica assim. Esta anemia é um resultado da incapacidade do organismo de produzir DNA em quantidades suficientes para síntese de células, devido à interrupção de um via bioquímica que é dependente da vitamina B-12 e / ou ácido fólico , como co-factores, que sintetiza timina, uma componente de ADN.

Apresentação

A apresentação da anemia perniciosa se assemelha ao de qualquer outra forma de anemia, mas é muitas vezes acompanhada por as manifestações de deficiência de vitamina B ₁₂ (anormalidades neurológicas, tais como, nomeadamente neuropatia periférica), bem como por outras manifestações de gastrite atrófica auto-imune.

Causas

Mais comumente (em climas temperados), a causa para prejudicada ligação de vitamina B ₁₂ por fator intrínseco é auto-imune gastrite atrófica, nos quais auto-anticorpos são dirigidos contra células parietais (resultando na sua perda), bem como contra o fator intrínseco próprio (tornando-o incapaz de se ligar a vitamina B-12).

Menos frequentemente, a perda de células parietais pode ser simplesmente uma parte da gastrite atrófica generalizada de origem não-auto-imune, tal como a que ocorre frequentemente em pessoas idosas afectadas com uma longa crónica gastrite de qualquer causa (incluindo Helicobacter pylori infecção).

Note-se que as formas de B-12 do que a deficiência de vitamina outros anemia perniciosa deve ser considerada no diagnóstico diferencial de anemia megaloblástica. Por exemplo, um estado que B-12 deficiente provoca anemia megaloblástica e que pode ser confundida com anemia perniciosa clássica, pode ser causado por infecção com o tênia latum Diphyllobothrium, possivelmente devido à concorrência do parasita para a vitamina B-12,.

Os sintomas e sinais

Diagnóstico

Um diagnóstico de anemia perniciosa primeiro exige a demonstração de anemia megaloblástica (através de um hemograma completo), que avalia a volume corpuscular médio (VCM), bem como a concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM). A anemia perniciosa é identificado com uma alta MCV e MCHC um normal (isto é, é um macrocítica, anemia normocrômica). . Ovalocytes também são vistos tipicamente no esfregaço de sangue, e um O recurso pathognomonic de anemias megaloblástica (que incluem anemia perniciosa e outros) é neutrófilos hipersegmentados.

A anemia perniciosa também pode ser diagnosticada pela avaliação sua causa directa, deficiência de vitamina B-12 (medindo os níveis de B-12 no soro). A Teste de Schilling pode então ser usado para distinguir anemia perniciosa de outras causas de deficiência de vitamina B-12 (nomeadamente má absorção).

Um diagnóstico de gastrite atrófica deve ser confirmado por gastroscopia com biópsias. Aproximadamente 90% dos indivíduos com anemia perniciosa têm anticorpos para células parietais; no entanto, apenas 50% de todos os indivíduos na população geral com estes anticorpos têm a anemia perniciosa.

Tratamento

Sendo uma manifestação de deficiência de vitamina B-12, anemia perniciosa é tratada por administração de vitamina B-12 suplementos. Os comprimidos orais são por vezes utilizado, embora, se esta abordagem for usada, doses muito mais elevadas do que são dadas normalmente necessária para ultrapassar a absorção prejudicada que caracteriza a anemia perniciosa.

Se os comprimidos orais não são desejados, a vitamina B-12 também pode ser administrado por via injecção, o qual é normalmente administrado uma vez por mês. Muitas vezes o paciente pode aprender a fazer isso em casa com as mesmas seringas e agulhas usadas para o tratamento de diabetes insulina.

História

Dr. Addison descreveu pela primeira vez a doença, da qual adquiriu o nome comum de anemia de Addison. Dr. Newcastle descobriu que podia regurgitar seus próprios sucos gástricos e alimentá-lo para seus pacientes, causando também melhora da doença. No entanto, esta não era uma prática sustentável. A anemia perniciosa era uma doença fatal antes de cerca do ano 1920 , quando Whipple sugeriu matéria- fígado como um tratamento. Após a verificação dos resultados de Whipple, em 1926 , as vítimas de anemia perniciosa comeu ou bebeu pelo menos 1/2 de uma libra de fígado cru, ou bebeu suco de fígado cru todos os dias. Isso continuou por vários anos até que um concentrado de suco de fígado tornou-se disponível depois de 1928.

O primeiro tratamento viável para a anemia perniciosa começou com o trabalho de George Whipple que fez a descoberta no curso de experimentos em que ele sangrou cães para torná-los anêmico, então os alimentou vários alimentos para ver o que iria fazê-los recuperar mais rapidamente (Whipple estava à procura de tratamentos para a anemia de hemorragia, não a anemia perniciosa) . Whipple descoberto que a ingestão de grandes quantidades de fígado pareceu curar a anemia por perda de sangue, e fechar a ingestão de fígado como um tratamento para a anemia perniciosa, reportando melhoria há também, num papel em 1920 . George Minot e William Murphy, em seguida, definir sobre a isolar parcialmente a propriedade curativa no fígado e mostrou que estava contido no suco de fígado cru (no processo também mostra que, ironicamente, era o ferro no tecido hepático, não o fator solúvel no suco de fígado, que curou o anemia de sangramento em cães; deste modo a descoberta do factor de suco de fígado como um tratamento para a anemia perniciosa, tinha sido por coincidência). Para a descoberta da cura de uma doença até então desconhecida fatal Etiologia os três homens partilhavam a 1934 Prêmio Nobel de Medicina.

Em 1928, o químico Edwin Cohn preparado um extracto de fígado que foi de 50 a 100 vezes mais potente do que o alimento natural (fígado). O extrato poderia mesmo ser injetado no músculo, o que significava que os pacientes deixem de ser necessários para comer grandes quantidades de fígado ou suco. Isto reduziu consideravelmente o custo do tratamento.

O ingrediente activo no fígado era desconhecida até 1948, quando foi isolado por meio de dois químicos, Karl A. Folkers dos Estados Unidos e Alexander R. Todd, da Grã-Bretanha. A substância era uma cobalamina, que os descobridores chamado de vitamina B-12 . A vitamina novo em suco de fígado foi purificado e, eventualmente, completamente caracterizados na década de 1950, e foram desenvolvidos outros métodos de produzi-lo a partir de bactérias. Pode ser injectado no músculo com ainda menos irritação, tornando possível tratar a anemia perniciosa com mais facilidade. A anemia perniciosa foi eventualmente tratados quer com vitamina B-12 injecções, ou então grandes doses orais de vitamina B-12, tipicamente entre 1 e 4 mg de (1000 a 4000 mcg) diariamente.

Sofredores famosos

• Inez Milholland, American Suffragette.
• Alexander Graham Bell , cientista e inventor escocês.
• Annie Oakley.
• Norman Warne, Editor / Publisher & noivo de Beatrix Potter.
• Yoon Eun Hye, A atriz sul-coreano
• Betsie ten Boom, irmã de Corrie ten Boom, vítima do Holocausto , e no livro, O Esconderijo
• David Hilbert , um matemático alemão.
• Sam Hughes, canadense Ministro da milícia e da Defesa.